β地中海贫血的类型
来源:华医网 编辑:张医生 日期:2011-01-15 13:37 点击数:次
β地中海贫血根据病情的轻重分为以下三种类型:轻型、中间型、重型。及时判断病情轻重,及早的到医院就诊,以免耽误病情。那么具体的β地中海贫血的三种类型的症状是什么呢?专家为您详细解答。
1、轻型
β地中海贫血患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
2、中间型
此类β地中海贫血多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
3、重型
此类β地中海贫血又称Cooley 贫血。β地中海贫血患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。重型β地中海贫血的患儿如果不及时治疗,多会死于5岁之前。
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