海洋性贫血症状是什么?
来源:华医网 编辑:胡医生 日期:2010-10-10 08:47 点击数:次
海洋性贫血症状是什么?陈先生一直被这个问题所困挠,陈先生的爷爷得过此病,但爸爸没有得上这种病,可最近陈先生一直没有力气,就怕自己得了海洋性贫血,于是打电话向我咨询此问题,关于此问题,本篇文章将详细讲解。
那海洋性贫血症状是什么呢?
在了解海洋性贫血症状之前,我们先了解一下海洋性贫血是什么病。海洋性贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
那海洋性贫血症状是什么呢?
海洋性贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子,轻型肯定为杂合子,而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病,包括较轻的纯合子及较重的杂合子β海洋性贫血、血红蛋白H病及α与β海洋性贫血杂合子等。
⑴纯合子海洋性贫血症状
婴儿期(生后6~9月)发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观:头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显着增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。
⑵杂合子海洋性贫血症状
多数患者无症状,少数患者常感乏力,可有轻度贫血,脾肿大。生长发育正常,无骨骼改变,一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。血片中可见到靶形细胞,红细胞渗透脆性减低,嗜碱性点彩细胞增多,HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多,铁染色显示铁粒幼细胞增多。
⑶中间型海洋性贫血症状
中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。
⑷血红蛋白H病(α+海洋性贫血)症状
多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻。常见并发胆石症。
⑸血红蛋白Bart's胎儿水肿综合征(α海洋性贫血)症状
妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显着,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显着增多。骨髓红系细胞增生显着增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显着。
⑹静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血症状
静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子,患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。
以上是海洋性贫血症状,不过,我建议像陈先生这样的网友一定要去正规的专科医院及早确诊,早确诊早治疗早放心,以免耽误病情。
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